Jungiamojo audinio displazijos sindromas: kompleksinė terapija, displazijos gydymas ir prevencija

Pagrindinis Išnirimai

Kai žinančiai šypsodamasis pacientui sakote: „Kas stebina, turite jungiamojo audinio displaziją“, jūs jau jį gydote. Juk gydytojai sakydavo, kad su juo viskas gerai ir nėra priežasčių blogai jaustis. Tik pagalvokite - astenija, skoliozė, plokščios pėdos... Ir tada jie pagaliau nustato diagnozę, nelaiko jo neurasteniku ir išvardija skundus, kol pats pacientas jų neprisimena. Tik nepersistenkite, displazija nėra liga, tai būklė, linkusi į ligas ir pabloginti gyvenimo kokybę. Pacientas turi prieinamu lygmeniu paaiškinti, kad jam nepasisekė su jungiamuoju audiniu, tačiau jūs žinote šią būklę ir žinote, kaip ją spręsti.

Aš dar kartą pakartoju: būtina atlikti išsamų paciento tyrimą! Net jei matote, kad skundai rodo ligos funkcinį pobūdį, geriau žaisti ją saugiai. Susijusi patologija būtinai gydoma ir, visų pirma, geriau pradėti reabilitaciją, jei nėra ūmaus proceso, kitaip jūs supainiosite susitikimuose.

Mes jau sakėme, kad nėra specialių tablečių nuo jungiamojo audinio displazijos. Suaugusio žmogaus displazijos atsikratyti neįmanoma, galite tik sulėtinti procesą ir pagerinti gyvenimo kokybę, tai taip pat yra daug. Kuo labiau pasitikėsite savimi, atkakliai ir nuosekliai, tuo daugiau efektų gausite iš paprasčiausios veiklos..

    Kompleksinis jungiamojo audinio displazijos gydymas ir profilaktika apima:
  1. Negydomoji terapija (tinkamo režimo pasirinkimas, fizioterapijos pratimai, fizinė ir psichoterapija).
  2. Dietos terapija (gera mityba, praturtinta aminorūgščių, lipidų ir kitų maisto papildų deriniais).
  3. Narkotikų terapija (medžiagų apykaitos sutrikimų korekcija, skirta skatinti kolageno susidarymą, stabilizuoti glikozaminoglikanų metabolizmą, pagerinti bioenergetinę kūno būklę ir kt.).
  4. Chirurginė raumenų ir kaulų sistemos bei krūtinės, taip pat vidaus organų deformacijų korekcija.
  • Visi jungiamojo audinio displazijos gydymo būdai yra glaudžiai susiję su psichoterapija. Pacientą reikia nunešti, ištraukti iš ligos ir parengti aktyviai kovai. Rekomendacijos turėtų būti aiškios ir konkrečios, nedvejojant, pageidautina raštu. Teisinga dienos rutina! Nemeluok ant sofos! Pasivaikščiokite po valandą du kartus per dieną! Eiti į darbą! Energingesnė, energingesnė! Miegok naktį, atidaryk langą, gerk karštą pieną! Jis pats visa tai žino, tačiau yra tingus gyventi teisingą gyvenimo būdą. Jūs esate tingus, bet dabar mes jūsų negydome. Vienintelės išimtys yra pacientai, turintys osteogenesis imperfecta.
  • Treniruočių krūviai ir fizioterapijos pratimai. Svarbiausia kryptis dirbant su displazija. Konkrečius mankštos terapijos metodus turėtų nustatyti mankštos terapijos gydytojas, tai sudėtingas ir individualus darbas. Bet kokiu atveju tai nėra vienkartinis įvykis, bet gydymo kursas - kelis kartus per metus. Idealu, jei galite suplanuoti konkrečias datas. Apskritai nustatomi pratimų rinkiniai, atliekami gulint ant pilvo ir pilvo. Statinis-dinaminis režimas. Kabinimas, tempimas ir tempimas yra griežtai individualus. Rekomenduojamas plaukimas, slidinėjimas, vaikščiojimas dozėmis, žygiai pėsčiomis (ne ekstremalūs), badmintonas, stalo tenisas, treniruokliai. Draudžiami trūkčiojantys kroviniai su svoriais - štanga, virduliais, taip pat boksu, imtynėmis ir apskritai profesionaliu sportu bei profesionaliais šokiais. Visos reabilitacijos programos yra pagrįstos dozuojama fizine veikla, todėl reikalingi specializuoti centrai.
  • Gydomasis masažas yra būtinas. Bent 3 kursai, kurių intervalas yra 15-20 sesijų per mėnesį. Pabrėžta kaklo ir apykaklės sritis.
  • Fizioterapinis gydymas, jei nurodoma, tačiau paprastai skatinamas. Iš viso NSO 15–20 sesijų iš? iki 2 biodozių. Aeroionoterapija. Ščerbako apykaklė. Balneoterapija, pageidautina pirtis esant maždaug 100 laipsnių temperatūrai, drėgmė 10% ne daugiau kaip 30 minučių kartą per savaitę. Namuose pilamos, trinamos, druskos-pušies vonios. Jūs jų nerekomenduojate, o paskiriate! Nepamirškite apie psichoterapiją.
  • Jei jums pačiam nesiseka kaip psichoterapeutui, įtikinkite pacientą, kad reikia specializuoto konsultavimo. Tačiau tai taikoma ne tik displazijoms. Geras terapeutas yra geriausias šeimos gydytojo draugas.

Dieta nuo jungiamojo audinio displazijos.

Paprastai rekomendacijose pateikiama tai, ko reikia. Patologiniai kolagenai akimirksniu suyra, todėl reikia valgyti daug. Mėsa. Žuvis. Jūros gėrybės. Sojos pupelės ir apskritai ankštiniai augalai. Naudingi stiprūs sultiniai ir drebučiai. Papildai su „Omega“ klasės polinesočiosiomis riebalų rūgštimis („Omega-3“, „Suprema Oil“, „Flex Sid Oil“ ir panašiai) yra patvirtinti Sveikatos apsaugos ministerijos. Jie rekomenduojami potencialiems milžinams, nes sumažinti augimo hormono sekreciją, ir nereikia auginti krepšininko iš displazijos. Produktai su vitaminu C, E ir toliau sąraše. Kalcio turtingi maisto produktai yra geriausi kietieji sūriai, žuvis ir mėsa. Gėrimas geriamas su citrinos sultimis 1: 4 praskiestame tirpale. Likusią mikroelementų ir vitaminų dalį suteiksime kaip vaistų terapijos dalį.

Narkotikų terapija nuo jungiamojo audinio displazijos.

Patogenetinis vaistų gydymas yra pakaitinis ir atliekamas šiose srityse:

  1. Kolageno susidarymo stimuliavimas
  2. Sutrikusios glikozaminoglikanų sintezės ir katabolizmo korekcija
  3. Mineralų apykaitos stabilizavimas
  4. Laisvų kraujo amino rūgščių kiekio korekcija
  5. Kūno bioenergetinės būklės gerinimas

Trumpai išvardijame vaistus kiekvienai krypčiai.

  1. Kolageno susidarymo stimuliavimas: askorbo rūgštis, vitaminai B1, B2, B6, nikotino rūgštis, 1% vario sulfatas, cinko oksidas, cinko sulfatas, cinko chelatas, Magnerot, Magne B6, magnio citratas, stiklinis humoras, kalcitrininas, L-karnitinas, karnitino chloridas, solcoseryl.
  2. Poveikis glikozaminoglikanų mainams: chondroitino sulfatas, „Structum“, chondroksidas, DONA, Rumalonas.
  3. Mineralinių medžiagų apykaitos stabilizavimas: ergokalciferolis, alfa kalcidolis, oksidevitas, kalcio D3-nycomedas, osteogenonas, kalcio upavitas.
  4. Laisvų aminorūgščių kiekio kraujyje koregavimas: metioninas, glutamo rūgštis, glicinas, Acti-5-sirupas, maisto papildai („Nutraminos“, „Meal-in-a-Glass“ ir kt.). Aminorūgščių asimiliacijai kalio orotatas ir Retabolilas naudojami atskirai..
  5. Kūno bioenergetinės būklės korekcija: fosfadenas, riboksinas, Akti-5-sirupas, Mildronatas, lecitinas, Limontaras, gintaro eliksyras ir kt..

Reabilitacinė vaistų terapija atliekama 1-3 kartus per metus, atsižvelgiant į paciento būklę; kurso trukmė - 1,5-2 mėnesiai, kontroliuojant klinikinius ir, pageidautina, biocheminius parametrus. Pertrauka tarp kursų yra mažiausiai 2-2,5 mėnesiai. Schemoje naudojamas vienas iš narkotikų kiekviena kryptimi, kartojant kursus, vaistai keičiasi.

Tarp narkotikų reabilitacijos kursų intervalais patartina naudoti ne kurso priemones, pavyzdžiui, kineziterapiją.

Apytikslė vaistų terapijos schema:

    1 kursas:
  • Askorbo rūgštis (nesant oksalurijos ir pagal TLK nėra apsunkinta šeimos istorija) kokteilių pavidalu (su pienu, jogurtu, žele, kompotu) 3–4 savaites po 1–4 g per parą, atsižvelgiant į amžių..
  • DONA 1,5 g per parą valgio metu, gerti daug vandens, vartojimo trukmė - 1,5 mėn.
  • Gintaro rūgštis 1–2 kapsules 2 kartus per dieną 3 savaites.
    2 kursai
  • Karnitino chloridas, 20% tirpalas, 1 šaukštelis. 3 kartus per dieną (suaugusiems) 4 savaites.
  • „Structum“, chondroitino sulfatas 1,5–2,0 g, valgant 8 savaites.
  • Vitaminų ir mineralų kompleksai, tokie kaip „Vitrum“, „Centrum“, 1 mėnesį.
    3 kursai
  • Akti-5 ar kitas aminorūgščių kompleksas 6 savaites.
  • Vitaminas E 400–800 TV 3 savaites.
  • Vitaminų ir mineralų kompleksai 3 savaites.

Chirurginė korekcija atliekama su ryškiomis krūtinės ir stuburo deformacijomis, mažesniu mastu - su vožtuvo iškritimu ir kraujagyslių patologija.

Išvada. Gydyti pacientus, sergančius jungiamojo audinio displazija, yra sunki, bet naudinga užduotis, jei, žinoma, pasieksite su juo savitarpio supratimo. Dar naudingesnė užduotis yra gydyti vaikus su DST požymiais: tinkama mityba, protingas fizinis krūvis ir nuolatinė jūsų kontrolė gali padaryti stebuklus. Pacientams, kuriems nuo displazijos priklausantys pokyčiai nelaikomi vienu procesu, net jei juos stebi ir gydo įvairūs siauri specialistai, yra didesnė diagnozės klaidų tikimybė ir žymiai blogesni gydymo rezultatai.

Geriausias variantas yra gydymas specializuotame centre. Tam nereikia jokios brangios įrangos, išskyrus asmeninį jos organizatorių entuziazmą. Reikės nuoseklumo, nuoseklumo, atkaklumo ir rezultato - net jei ne rytoj.

Vidaus ligų ir šeimos medicinos katedra.
Omsko valstybinė medicinos akademija,
Magistrantė Marija Vershinina.

Jungiamojo audinio displazija

Jungiamojo audinio displazija (iš senovės graikų δυσ - „pažeidimas“ ir πλάθω - „forma“) - audinio, organo, organų sistemos vystymosi pažeidimas.

Jungiamojo audinio displazija suprantama kaip tokia genetiškai nustatyta audinių vystymosi anomalija, kai keičiamas kolageno frakcijų santykis (arba pastebimas jų trūkumas), susidaro abiejų pluoštinių struktūrų ir jų pačių medžiagos defektai. Rezultatas yra daugybė disfunkcijų visuose organizacijos lygiuose, nuo ląstelių iki organizmų.

Jungiamąjį audinį sudaro tarpląstelinė medžiaga, įvairių ląstelių ir baltymų (kolageno ir elastino) intarpai. Tai sudaro daugiau nei pusę visų kūno audinių; jungiamasis audinys užpildo kremzlę, raiščius, sausgysles, raumenų ir kaulų sistemą, formuojančius vidaus organų elementus, poodinius riebalus ir kt. ir sudaro vidinę kūno aplinką.

Dėl tokio plataus atstovavimo įvardinto tipo audinio struktūros pažeidimas gali pasireikšti kaip beveik bet kurio organo patologija, lemianti sisteminį pažeidimo pobūdį ir mastą..

Duomenys apie patologijos paplitimą yra labai prieštaringi: pagal šiuolaikinių tyrimų rezultatus jungiamojo audinio displazija nustatoma 13-80% gyventojų.

Paskirtąjį terminą 20-ojo amžiaus pabaigoje pasiūlė škotų gydytojas R. Beytonas kaip jungiamojo audinio patologijos pavadinimą, kai jo stiprumas mažėja. Nepaisant plintančio ir lemiamo vaidmens vystantis daugeliui ligų ir patologinių būklių, jungiamojo audinio displazija Tarptautinėje ligų klasifikatoriuje nėra atskirai pažymima.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Ligos priežastys yra įvairios; juos galima suskirstyti į 2 pagrindines grupes: paveldimas ir įgytas.

Genetiškai nustatytas jungiamojo audinio struktūros sutrikimas atsiranda dėl mutantų genų, atsakingų už smulkių skaidulinių struktūrų, baltymų-angliavandenių junginių ir fermentų formavimosi ir erdvinės orientacijos kodavimą, paveldėjimo (dažniausiai autosominiu dominuojančiu modeliu)..

Įgyta jungiamojo audinio displazija susidaro gimdos vystymosi stadijoje ir yra tokių veiksnių poveikio nėštumo metu pasekmė:

  • pirmąjį trimestrą perneštos virusinės infekcijos (ARVI, gripas, raudonukė);
  • sunki toksikozė, gestozė;
  • lėtinės būsimos motinos urogenitalinės srities infekcinės ligos;
  • tam tikrų vaistų vartojimas nėštumo metu;
  • nepalanki ekologinė situacija;
  • pramoniniai pavojai;
  • jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis.

Ligos formos

Skiriamos šios formos:

  1. Diferencijuota jungiamojo audinio displazija (paveldima), apimanti apie 250 patologijų (pavyzdžiui, Marfano, Ehlerio-Danloso sindromai, Alibero dermatolizė, paveldimas šeiminis hemoraginis nefritas, artrooftalmopatija).
  2. Nediferencijuota forma, jungianti daug heterogeninių jungiamojo audinio ligų formų.

Paveldima ligos forma yra gana reta, ji sudaro nedidelę dalį visos displazijos struktūros.

Ligos stadijos

Daugelis tyrimų rodo, kad displazijos simptomai pasireiškia įvairiais amžiaus tarpsniais:

  • naujagimio laikotarpiu jungiamojo audinio patologijos buvimą dažniausiai rodo mažas svoris, nepakankamas kūno ilgis, plonos ir ilgos galūnės, pėdos, rankos, pirštai;
  • ankstyvoje vaikystėje (5–7 metai) liga pasireiškia skolioze, plokščiomis pėdomis, per dideliu judesių amplitude sąnariuose, kilio ar piltuvėlio formos krūtinės deformacija;
  • mokyklinio amžiaus vaikams jungiamojo audinio displazija pasireiškia vožtuvo iškritimu, trumparegyste (trumparegyste), dentoalveolinio aparato displazija, ligos diagnozės pikas atsiranda būtent šiame amžiaus tarpsnyje.

Gana dažnai displazijos apraiškos nėra labai ryškios, jos yra gana kosmetinio pobūdžio ir nereikalauja specialios medicininės korekcijos..

Simptomai

Visi simptomai gali būti sąlygiškai suskirstyti į išorinius pasireiškimus ir vidaus organų pažeidimo požymius (visceraliniai).

Išoriniai jungiamojo audinio displazijos pasireiškimai:

  • mažas kūno svoris;
  • tendencija didinti kanalėlių kaulų ilgį;
  • stuburo kreivė įvairiuose skyriuose (skoliozė, hiperfozė, hiperlordozė);
  • asteninis kūno sudėjimas;
  • pakitusi krūtinės forma;
  • pirštų deformacija, jų ilgio santykio pažeidimas, sutampantys pirštai;
  • nykščio, riešo sąnario simptomai;
  • įgimtas krūtinkaulio xiphoidinio proceso nebuvimas;
  • apatinių galūnių deformacija (X arba O formos išlinkimai, plokščios pėdos, lazda);
  • pterygoidinė mentelė;
  • įvairūs laikysenos pokyčiai;
  • tarpslankstelinių diskų išvarža ir išsikišimas, stuburo slankstelių nestabilumas skirtingose ​​dalyse, stuburo struktūros poslinkis vienas kito atžvilgiu;
  • odos plonėjimas, blyškumas, sausumas ir superelastingumas, padidėjęs jų polinkis į traumas, teigiami raištelio simptomai, gniuždymas, atrofijos zonų atsiradimas;
  • daugybė apgamų, telangiectasias (vorinių venų), hipertrichozė, apgamai, padidėjęs plaukų, nagų, kraujagyslių tinklo trapumas, aiškiai vizualizuotas;
  • sąnarinis sindromas - per didelis judesio diapazonas simetriškuose (paprastai) sąnariuose, padidėjęs sąnarinio aparato polinkis traumuoti.

Be aukščiau išvardytų išorinių apraiškų, jungiamojo audinio displazijai būdingos nedidelės vystymosi anomalijos arba vadinamoji disembriogenezės stigma (stigma):

  • būdinga veido struktūra (žema kakta, ryškūs antakių keteros, polinkis susilieti antakiai, nosies nugaros suplokštėjimas, mongoloidinės akys, uždarytos arba, priešingai, plačiai paplitusios akys, heterochromija, žvairumas, žemi viršutiniai vokai, žuvies burna, gotikos gomurys, danties struktūros pažeidimas, įkandimo deformacija, liežuvio frenumo sutrumpėjimas, ausies kaušelių struktūros ir vietos deformacija ir kt.);
  • struktūriniai kūno ypatumai (tiesiosios pilvo raumenų divergencija, bambos išvarža, žemai gulinti bamba, galimi papildomi speneliai ir kt.);
  • lytinių organų vystymosi anomalijos (klitorio, lytinių lūpų, apyvarpės, kapšelio, nenusileidusių sėklidžių, fimozės, parafimozės neišsivystymas arba hipertrofija).

Pavienės mažos anomalijos paprastai nustatomos sveikiems vaikams, kurie nėra ligos nešiotojai, todėl diagnoziškai patikimas yra mažiausiai šešių stigmų patvirtinimas iš išvardyto sąrašo..

Nepaisant plintančio ir lemiamo vaidmens vystantis daugeliui ligų ir patologinių būklių, jungiamojo audinio displazija Tarptautinėje ligų klasifikatoriuje nėra atskirai pažymima.

Visceraliniai ligos simptomai:

  • širdies ir kraujagyslių sistemos patologijos - širdies vožtuvų aparato vožtuvų prolapsai arba asimetrinė sandara, kraujagyslių lovos struktūrų pažeidimas (varikozinės venos, aortos aneurizmos), papildomų širdies sausgyslių gijų (akordų) buvimas, aortos šaknies struktūrinė rekonstrukcija;
  • regos organų pažeidimas - trumparegystė, lęšio subluksacija ar suplojimas;
  • bronchopulmoninės apraiškos - kvėpavimo takų diskinezija, plaučių emfizema, policistinė;
  • virškinimo trakto pažeidimas - diskinezija, tulžies pūslės ir latakų struktūros anomalijos, gastroezofaginis ir dvylikapirštės žarnos refliuksas;
  • šlapimo sistemos patologija - inkstų prolapsas (nefroptozė), jiems nebūdinga vieta arba visiškas ir dalinis padvigubėjimas;
  • struktūrinės anomalijos ar vidinių lytinių organų poslinkis.

Diagnostika

Teisingos jungiamojo audinio displazijos diagnozės pagrindas yra išsamus anamnezės duomenų rinkimas, išsamus paciento tyrimas:

  • oksiprolino ir glikozaminoglikanų nustatymas kraujo ir šlapimo tyrimuose;
  • imunologinė analizė siekiant nustatyti C ir N galinius telopeptidus kraujyje ir šlapime;
  • netiesioginė imunofluorescencija su polikloniniais antikūnais prieš fibronektiną, skirtingos kolageno frakcijos;
  • šarminės fosfatazės ir osteokalcino kaulų izoformos aktyvumo nustatymas kraujo serume (osteogenezės intensyvumo įvertinimas);
  • histosuderinamumo antigenų HLA tyrimas;
  • Širdies, kaklo indų ir pilvo organų ultragarsas;
  • bronchoskopija;
  • FGDS.

Duomenys apie patologijos paplitimą yra labai prieštaringi: pagal šiuolaikinių tyrimų rezultatus jungiamojo audinio displazija nustatoma 13-80% gyventojų.

Gydymas

Gana dažnai ligos apraiškos nėra labai ryškios, yra gana kosmetinio pobūdžio ir nereikalauja specialios medicininės korekcijos. Šiuo atveju parodomas tinkamas dozuojamas fizinio aktyvumo režimas, aktyvumo ir poilsio režimo laikymasis, pilnavertė sustiprinta, daug baltymų turinti dieta..

Jei reikia, vaistų korekcijai (kolageno sintezės stimuliavimas, organų ir audinių bioenergetikai, glikozaminoglikanų normalizavimui ir mineralų apykaitai) skiriami šių grupių vaistai:

  • vitaminų ir mineralų kompleksai;
  • chondroprotektoriai;
  • mineralų apykaitos stabilizatoriai;
  • aminorūgščių preparatai;
  • medžiagų apykaitos agentai.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Jungiamojo audinio displazijos komplikacijos:

  • traumavimas;
  • gyvenimo kokybės sumažėjimas esant dideliam organų dalyvavimui, sisteminė žala;
  • prisijungimas prie somatinės patologijos.

Prognozė

Daugeliu atvejų prognozė yra palanki: esamos jungiamojo audinio struktūros anomalijos neturi reikšmingos įtakos pacientų darbo ir socialiniam aktyvumui.

Jungiamojo audinio displazija: pagrindiniai klinikiniai sindromai, diagnozės formulavimas, gydymas

Jungiamojo audinio displazija (dis - sutrikimai, рlasia - vystymasis, švietimas) yra jungiamojo audinio vystymosi pažeidimas embriono ir postnatalinio laikotarpio metu - genetiškai nulemta būklė, kuriai būdingi pluoštinių p

Jungiamojo audinio displazija (dis - sutrikimai, рlasia - vystymasis, formavimasis) yra jungiamojo audinio vystymosi pažeidimas embriono ir postnatalinio laikotarpio metu - genetiškai nulemta būklė, kuriai būdingi pluoštinių struktūrų ir pagrindinės jungiamojo audinio medžiagos defektai, lemiantis audinių, organų homeostazės sutrikimą ir organizmo lygis įvairių morfofunkcinių visceralinių ir judamųjų organų sutrikimų, turinčių progresuojančią eigą, kuris lemia susijusios patologijos ypatumus, taip pat vaistų farmakokinetiką ir farmakodinamiką [15, 24].

Duomenys apie CTD paplitimą yra prieštaringi [5, 14, 17], o tai lemia skirtinga klasifikacija ir diagnostikos metodai. Atskirų KTL požymių paplitimas turi lyties ir amžiaus skirtumų [3]. Kukliausiais duomenimis, CTD paplitimas yra bent jau susijęs su pagrindinių socialiai reikšmingų neinfekcinių ligų paplitimu..

DST morfologiškai būdingi kolageno, elastinių fibrilų, glikoproteinų, proteoglikanų ir fibroblastų pokyčiai, pagrįsti paveldėtomis genų mutacijomis, koduojančiomis kolageno, struktūrinių baltymų ir baltymų-angliavandenių kompleksų sintezę ir erdvinę organizaciją, taip pat fermentų ir jų kofaktorių genų mutacijomis [1, 12, 23]. Kai kurie tyrinėtojai, remdamiesi magnio trūkumu įvairiuose substratuose (plaukuose, eritrocituose, burnos skystyje), aptiktuose 46,6–72,0% CTD atvejų, pripažįsta patogenezinę hipomagnezemijos reikšmę.

Viena iš pagrindinių jungiamojo audinio displazijos, kaip dismorfogenetinio reiškinio, savybių yra ta, kad fenotipinių DST požymių gali nebūti gimus arba jie gali būti labai nežymūs (net ir diferencijuotų DST formų atvejais) ir, kaip ir vaizdas ant fotopopieriaus, pasireiškia visą gyvenimą. Metams bėgant DST požymių skaičius ir jų sunkumas palaipsniui auga.

DST klasifikacija yra vienas iš prieštaringiausių mokslinių klausimų. Vieningos, visuotinai pripažintos DST klasifikacijos nebuvimas atspindi tyrėjų nesutarimus dėl viso šio klausimo. DST galima klasifikuoti atsižvelgiant į genetinį defektą sintezės, brendimo ar kolageno skilimo laikotarpiu [1, 12]. Tai perspektyvus klasifikavimo metodas, leidžiantis pagrįsti genetiškai diferencijuotą CTD diagnozę [23], tačiau šiandien šis požiūris apsiriboja paveldimais CTD sindromais.

TI Kadurina (2000) išskiria MASS fenotipą, į Marfanoid ir Eler panašius fenotipus, pažymėdama, kad šie trys fenotipai yra dažniausios nesindrominio CTD formos. Šis pasiūlymas yra labai viliojantis dėl savo paprastumo ir pirminės idėjos, kad nesindrominės KTD formos yra „fenotipinės“ žinomų sindromų kopijos. Taigi „marfanoidiniam fenotipui“ būdingas „apibendrinto jungiamojo audinio displazijos ir asteninės konstitucijos, dolichostenomelijos, arachnodaktilijos, širdies vožtuvų aparato (o kartais ir aortos) pažeidimo, regos sutrikimo derinys“. Naudojant „į elerį panašų fenotipą“, yra „jungiamojo audinio generalizuotos displazijos požymių derinys, linkęs į odos hiperįtempimą ir įvairaus sunkumo sąnarių hipermobilumą“. „Į MASS panašų fenotipą“ apibūdina „apibendrinto jungiamojo audinio displazijos požymiai, daugybė širdies anomalijų, griaučių anomalijos, taip pat odos pakitimai plonėjimo ar subatrofijos zonų pavidalu“. Remiantis šia klasifikacija, siūloma suformuluoti KTL diagnozę [12].

Atsižvelgiant į tai, kad bet kurios patologijos klasifikacija turi svarbią „taikomąją“ reikšmę - ji naudojama kaip pagrindas formuluojant diagnozę, klasifikavimo klausimų sprendimas yra labai svarbus klinikinės praktikos požiūriu..

Nėra universalių jungiamojo audinio patologinių pažeidimų, kurie suformuotų specifinį fenotipą. Kiekvienas kiekvieno paciento defektas yra unikalus savaip. Tuo pačiu metu išsamus jungiamojo audinio pasiskirstymas organizme lemia DST pažeidimų multiorganizmą. Šiuo atžvilgiu siūlomas klasifikavimo metodas, išskiriant sindromus, susijusius su nuo displazijos priklausomais pokyčiais ir patologinėmis būklėmis [15, 24].

Neurologinių sutrikimų sindromas: autonominės disfunkcijos sindromas (vegetacinė distonija, panikos priepuoliai ir kt.), Hemikranija.

Autonominės disfunkcijos sindromas yra vienas iš pirmųjų, atsirandantis daugeliui pacientų, sergančių CTD - jau ankstyvoje vaikystėje ir laikomas privalomu displazinio fenotipo komponentu [11, 12, 14, 15, 17]. Dauguma pacientų serga simpatikotonija, rečiau būna mišri forma, nedaugeliu atvejų - vagotonija [9, 23]. Sindromo klinikinių pasireiškimų sunkumas didėja lygiagrečiai su CTD sunkumu [11, 23]. Autonominė disfunkcija pastebima 97% paveldimų sindromų atvejų, su nediferencijuota DST forma - 78% pacientų. Formuojantis vegetaciniams sutrikimams pacientams, sergantiems CTD, genetiniai veiksniai neabejotinai vaidina svarbą jungiamojo audinio medžiagų apykaitos procesų biochemijos sutrikimams ir morfologinių substratų susidarymui, dėl ko pasikeičia pagumburio, hipofizio, lytinių liaukų ir simpatinės-antinksčių sistemos funkcija..

Asteninis sindromas: sumažėjęs našumas, fizinio ir psichoemocinio streso tolerancijos pablogėjimas, padidėjęs nuovargis.

Asteninis sindromas nustatomas ikimokykliniame amžiuje ir ypač aiškiai mokykloje, paauglystėje ir jauname amžiuje, lydintiems CTD sergančius pacientus visą gyvenimą. Pažymima astenijos klinikinių pasireiškimų sunkumo priklausomybė nuo pacientų amžiaus: kuo vyresni pacientai, tuo subjektyvesni skundai.

Valvulinis sindromas: izoliuotas ir kombinuotas širdies vožtuvų prolapsas, miksomatinė vožtuvų degeneracija.

Dažniau tai vaizduoja mitralinio vožtuvo prolapsas (MVP) (iki 70%), rečiau - trišakio ar aortos vožtuvo prolapsas, aortos šaknies ir plaučių kamieno padidėjimas; Valsalvos sinusų aneurizmos. Kai kuriais atvejais atskleistus pokyčius lydi regurgitacijos reiškiniai, kurie atsispindi miokardo susitraukimo rodikliuose ir širdies tūriniuose parametruose. Durlachas J. (1994) teigė, kad magnio trūkumas gali būti MVP priežastis DST.

Vožtuvų sindromas taip pat pradeda formuotis vaikystėje (4-5 metai). Auskultaciniai MVP požymiai nustatomi skirtingo amžiaus: nuo 4 iki 34 metų, tačiau dažniausiai - sulaukus 12-14 metų. Reikėtų pažymėti, kad echokardiografiniai duomenys yra dinaminės būsenos: vėlesnių tyrimų metu pastebimi ryškesni pokyčiai, kurie atspindi amžiaus poveikį vožtuvo aparato būklei. Be to, DST sunkumas ir skilvelio tūris turi įtakos vožtuvo pokyčių sunkumui..

Torakodiafragminis sindromas: asteninė krūtinės forma, krūtinės deformacijos (piltuvėlio formos, kilpinės), stuburo iškrypimai (skoliozė, kifoskoliozė, hiperkifozė, hiperlordozė ir kt.), Stovėjimo pokyčiai ir diafragmos ekskursai.

Tarp pacientų, sergančių CTD, dažniausiai atsiranda piltuvėlio formos krūtinės deformacija, antroje vietoje yra kilio formos deformacija, o asteninė krūtinės forma nustatoma rečiau.

Torakodiafragminio sindromo formavimosi pradžia pasireiškia ankstyvame mokykliniame amžiuje, pasireiškimų išskirtinumas - 10–12 metų amžiaus, maksimalus sunkumas - 14–15 metų laikotarpiui. Visais atvejais piltuvėlio formos deformaciją gydytojai ir tėvai pastebi 2–3 metais anksčiau nei kilis.

Torakodiafragminio sindromo buvimas lemia plaučių kvėpavimo paviršiaus sumažėjimą, trachėjos ir bronchų spindžio deformaciją; širdies poslinkis ir sukimasis, pagrindinių kraujagyslių kamienų „sukimas“. Kokybinės (deformacijos variantas) ir kiekybinės (deformacijos laipsnis) torakodiafragminio sindromo charakteristikos lemia širdies ir plaučių morfofunkcinių parametrų pokyčių pobūdį ir sunkumą. Krūtinkaulio, šonkaulių, stuburo deformacijos ir su tuo susijęs aukštas diafragmos stovis lemia krūtinės ertmės sumažėjimą, intratorakalinio slėgio padidėjimą, sutrikdo kraujo tekėjimą ir nutekėjimą bei prisideda prie širdies aritmijų atsiradimo [13, 15]. Dėl torakodiafragminio sindromo gali padidėti slėgis plaučių sistemoje [23, 27].

Kraujagyslių sindromas: elastinio tipo arterijų pažeidimas: idiopatinis sienos išsiplėtimas, susidarant sakuliarinei aneurizmai; raumenų ir mišrių tipų arterijų pažeidimas: bifurkacinės-hemodinaminės aneurizmos, pailgėjusio ir lokalaus arterijų padidėjimo dolichoektazijos, patologinis vingis iki kilpos susidarymo; venų nugalėjimas (patologinis sukimasis, viršutinių ir apatinių galūnių venų išsiplėtimas, hemorojus ir kitos venos); telangiektazija; endotelio disfunkcija.

Kraujagyslių pokyčius lydi padidėjęs tonusas didelių, mažų arterijų ir arteriolių sistemoje, sumažėjęs arterinės lovos tūris ir užpildymo greitis, sumažėjęs venų tonusas ir per didelis kraujo nusėdimas periferinėse venose..

Kraujagyslių sindromas, kaip taisyklė, pasireiškia paauglystėje ir jauname amžiuje, progresuoja didėjant pacientų amžiui.

Kraujospūdžio pokyčiai: idiopatinė arterinė hipotenzija.

Torakodiafragminė širdis: asteninė, susitraukianti, pseudostenotinė, pseudodilataciniai variantai, thoracodiaphragmatic cor pulmonale.

Torakodiafragminės širdies formavimasis vyksta lygiagrečiai su krūtinės ir stuburo deformacijos pasireiškimu ir progresavimu vožtuvų ir kraujagyslių sindromų fone. Torakodiafragminės širdies variantai atspindi širdies svorio ir tūrio, viso kūno svorio ir tūrio, širdies tūrio ir didelių arterinių lagaminų tūrio santykio harmonijos pažeidimą paties miokardo audinių struktūrų, ypač jos raumenų ir nervų elementų, augimo displazijos pagrindu..

Pacientams, turintiems tipinę asteninę konstituciją, susidaro astheninis torakodiafragminės širdies variantas, kuriam būdingas širdies kamerų dydžio sumažėjimas su „normaliu“ sistoliniu ir diastoliniu sienelių storiu ir tarpskilvelio pertvara, „normaliais“ miokardo masės rodikliais - tikros mažos širdies susidarymu. Susitraukimo procesą šioje situacijoje lydi žiedinio streso padidėjimas ir intramyokardo įtampa apskritimo kryptimi sistolės link, o tai rodė kompensacinių mechanizmų hiperreaktyvumą vyraujančio simpatinio poveikio fone. Nustatyta, kad širdies morfometrinių, tūrinių, susitraukiančių ir fazinių parametrų pokyčius lemiantys veiksniai yra krūtinės forma ir raumenų bei kaulų sistemos fizinio išsivystymo lygis [15]..

Kai kuriems pacientams, turintiems ryškią KTL formą ir įvairius krūtinės deformacijos variantus (piltuvėlio formos I, II laipsnių deformacija), esant krūtinės ertmės tūrio sumažėjimo sąlygoms, pastebima „panaši į perikarditą“ situacija, kai išsivysto nuo displazijos priklausoma susitraukianti širdis. Didžiausio širdies dydžio sumažėjimas, pasikeitus ertmių geometrijai, yra nepalankus hemodinamiškai, kartu sumažėja ir miokardo sienelių storis sistolėje. Sumažėjus širdies smūgiui, atsiranda kompensacinis viso periferinio pasipriešinimo padidėjimas.

Daugeliui pacientų, kuriems yra krūtinės ląstos deformacija (III laipsnio piltuvėlio formos deformacija, kilio formos deformacija), kai širdis yra pasislinkusi, kai ji „palieka“ krūtinės skeleto mechaninį poveikį, besisukant ir lydint pagrindinių „kraujagyslių“ kamienų „sukimui“, susidaro pseudostenozinis torakodiafragminės širdies variantas. Skilvelių išėjimo "stenozės sindromas" lydi miokardo struktūrų įtampos padidėjimą dienovidinio ir apskritimo kryptimis, padidėja miokardo sienos sistolinė įtampa, padidėja paruošiamojo išstūmimo laikotarpio trukmė, padidėja slėgis plaučių arterijoje..

Pacientams, kurių krūtinės deformacijos yra II ir III laipsnių, atskleidžiamas aortos ir plaučių arterijos angų padidėjimas, susijęs su indų elastingumo sumažėjimu ir atsižvelgiant į deformacijos sunkumą. Širdies geometrijos pokyčiams būdingas kompensacinis kairio skilvelio dydžio padidėjimas diastolėje ar sistolėje, dėl kurio ertmė įgauna sferinę formą. Panašūs procesai pastebimi iš dešinės širdies pusės ir plaučių arterijos burnos. Susidaro torakodiafragminės širdies pseudodilatacinis variantas.

Pacientų, sergančių diferencijuotu ŠSD, grupėje (Marfan, Ehlers-Danlos, Stickler sindromai, osteogenesis imperfecta), taip pat pacientams, turintiems nediferencijuotą CTD, esant ryškioms krūtinės ir stuburo deformacijoms, sutampa morfometriniai pokyčiai dešiniajame ir kairiajame širdies skilveliuose: ilgoji ašis mažėja ir skilvelių ertmių plotas, ypač diastolės pabaigoje, atspindintis miokardo susitraukimo sumažėjimą; pabaigos diastolinis tūris mažėja. Kompensaciškai sumažėja bendras periferinių kraujagyslių pasipriešinimas, priklausomai nuo miokardo susitraukimo laipsnio sumažėjimo, krūtinės ir stuburo deformacijų sunkumo. Pastovus plaučių kraujagyslių pasipriešinimo augimas šiuo atveju lemia torakodiafragminės plaučių širdies susidarymą.

Metabolinė kardiomiopatija: kardialgija, širdies ritmo sutrikimai, sutrikusios repoliarizacijos procesai (I laipsnis: T V2-V3 amplitudės padidėjimas, T V2> T V3 sindromas; II laipsnis: T inversija, ST V2-V3 poslinkis žemyn 0,5–1,0 mm ; III laipsnis: inversija T, įstrižas ST poslinkis iki 2,0 mm).

Metabolinės kardiomiopatijos išsivystymą lemia širdies veiksnių (vožtuvo sindromas, torakodiafragminės širdies variantai) ir ekstrakardinių būklių (torakodiafragminis sindromas, autonominės disfunkcijos sindromas, kraujagyslių sindromas, mikro- ir makroelementų trūkumas) įtaka. Kardiomiopatija sergant DST neturi specifinių subjektyvių simptomų ir klinikinių pasireiškimų, tuo pačiu metu ji potencialiai lemia padidėjusią staigios mirties riziką jauname amžiuje, kurioje vyrauja vaidmuo aritmijos sindromo thanatogenezėje..

Aritminis sindromas: priešlaikiniai skilvelių įvairaus laipsnio ritmai; priešlaikiniai daugiafokaliai, monomorfiniai, rečiau polimorfiniai, monofokaliniai prieširdžių ritmai; paroksizminės tachiaritmijos; širdies stimuliatoriaus migracija; atrioventrikulinė ir intraventrikulinė blokada; impulsų laidumo anomalijos papildomais keliais; skilvelių prieš sužadinimo sindromas; pailgėjęs Q-T intervalo sindromas.

Aritmijos sindromo nustatymo dažnis yra apie 64%. Širdies ritmo sutrikimų šaltinis gali būti sutrikusios medžiagų apykaitos miokarde židinys. Sutrikus jungiamojo audinio struktūrai ir funkcijai, visada yra panašus biocheminės genezės substratas. Valvulinis sindromas gali būti širdies ritmo sutrikimų DST metu. Aritmijos šiuo atveju gali atsirasti dėl stipraus mitralinių gumbų, turinčių raumenų skaidulas, įtampos, galinčių diastolinę depoliarizaciją, susidarant miokardo bioelektriniam nestabilumui [29]. Be to, aštrus kraujo išsiskyrimas į kairįjį skilvelį su ilgąja diastoline depoliarizacija gali prisidėti prie aritmijos atsiradimo. Širdies kamerų geometrijos pokyčiai taip pat gali turėti reikšmės aritmijoms atsirasti formuojant displazinę širdį, ypač cor pulmonale torakodiafragminį variantą. Be širdies aritmijų atsiradimo DST, taip pat yra ir ekstrakardinių, kurias sukelia simpatinių ir makšties nervų funkcinės būklės pažeidimas, mechaninis širdies marškinių dirginimas dėl deformuoto krūtinės kaulo. Vienas iš aritmogeninių veiksnių gali būti magnio trūkumas, kuris nustatomas CTD sergantiems pacientams. Ankstesniuose Rusijos ir užsienio autorių tyrimuose buvo gauti įtikinami duomenys apie priežastinį ryšį tarp skilvelių ir prieširdžių aritmijų ir tarpląstelinio magnio kiekio [19, 22, 25, 26]. Manoma, kad hipomagnezemija gali prisidėti prie hipokalemijos vystymosi. Tuo pačiu padidėja poilsio membranos potencialas, sutrinka depoliarizacijos ir repoliarizacijos procesai, sumažėja ląstelės jaudrumas. Elektrinio impulso laidumas sulėtėja, o tai prisideda prie aritmijos vystymosi. Kita vertus, tarpląstelinis magnio trūkumas padidina sinusinio mazgo aktyvumą, sumažina absoliutų ir pailgina santykinį refrakteriškumą [19, 22, 26].

Staigios mirties sindromas: širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčiai CTD metu, lemiantys staigios mirties patogenezę - vožtuvų, kraujagyslių, aritmijos sindromai. Remiantis pastebėjimais, visais atvejais mirties priežastis yra tiesiogiai ar netiesiogiai susijusi su morfofunkciniais pokyčiais širdyje ir kraujagyslėse: kai kuriais atvejais tai sukelia didelė kraujagyslių patologija, kurią lengva nustatyti skrodimo metu (aortos, smegenų arterijų ir kt. Aneurizmų plyšimas), kitais atvejais - staigi mirtis sukelia veiksniai, kuriuos sunku patikrinti skyrių lentelėje (aritminė mirtis) [3, 16].

Bronchopulmoninis sindromas: tracheobronchinė diskinezija, tracheobronchomalacija, tracheobronchomegalija, ventiliacijos sutrikimai (obstrukciniai, ribojantys, mišrūs sutrikimai), savaiminis pneumotoraksas.

Šiuolaikiniai autoriai CTD bronchopulmoninius sutrikimus apibūdina kaip genetiškai nustatytus plaučių audinio architektonikos sutrikimus kaip tarpalveolinių pertvarų sunaikinimo ir mažų bronchų bei bronchiolių elastinių ir raumenų skaidulų nepakankamo išsivystymo pavidalu, dėl ko padidėja plaučių audinio ištempiamumas ir sumažėja elastingumas [12, 15, 23]. Reikėtų pažymėti, kad pagal vaikų kvėpavimo takų ligų klasifikaciją, priimtą Rusijos Federacijos vaikų pulmonologų susitikime (Maskva, 1995), tokie „ypatingi“ kvėpavimo organų DST atvejai kaip tracheobronchomegalija, tracheobronchomalacija, bronchektazinė emfizema ir Williamso-Campbello sindromas, šiandien jie aiškinami kaip trachėjos, bronchų, plaučių apsigimimai [18].

Kvėpavimo sistemos funkcinių parametrų pokyčiai CTL metu priklauso nuo krūtinės, stuburo buvimo ir deformacijos laipsnio ir jiems dažniausiai būdingas ribojantis vėdinimo sutrikimų tipas, sumažėjus bendram plaučių pajėgumui (TLK) [18, 23]. Daugelio KTL sergančių pacientų liekamasis plaučių tūris (OBV) nesikeičia arba šiek tiek padidėja, nekeičiant priverstinio iškvėpimo tūrio per pirmąją sekundę (FEV1) ir priverstinio gyvybinio pajėgumo (FVC) santykio [23]. Kai kurie pacientai turi obstrukcinių sutrikimų - bronchų hiperreaktyvumo reiškinį, kuris dar nerado vienareikšmio paaiškinimo [2, 10, 23]. KTL sergantys pacientai yra grupė, kuriai būdinga didelė susijusios patologijos, ypač plaučių tuberkuliozės, rizika [32].

Imunologinių sutrikimų sindromas: imunodeficito sindromas, autoimuninis sindromas, alerginis sindromas.

Funkcinė imuninės sistemos būklė DST būdinga tiek imuninės sistemos mechanizmų, kurie palaiko homeostazę, tiek jų nepakankamumu, dėl kurio pažeidžiamas gebėjimas tinkamai išlaisvinti kūną nuo pašalinių dalelių, todėl atsiranda pasikartojančių bronchų ir plaučių sistemos infekcinių ir uždegiminių ligų. Kai kurių pacientų, sergančių CTD, imunologiniai sutrikimai yra padidėjęs imunoglobulino E kiekis kraujyje [4]. Apskritai literatūros duomenys apie imuninės sistemos sutrikimus esant įvairiems klinikiniams CTD variantams yra dviprasmiški, dažnai prieštaringi, todėl reikia papildomų tyrimų. Iki šiol imuninių sutrikimų susidarymo mechanizmai DST lieka praktiškai neištirti. Imuninių sutrikimų buvimas kartu su bronchopulmoniniais ir visceraliniais DST sindromais padidina susijusių organų ir sistemų susijusios patologijos riziką.

Visceralinis sindromas: nefroptozė ir inkstų distopija, virškinamojo trakto, dubens organų ptozė, virškinamojo trakto diskinezija, duodenogastriniai ir gastroezofaginiai refliuksai, sfinkterio nepakankamumas, stemplės divertikulas, išvaržos išvarža; moterų lytinių organų ptozė.

Regos organo patologijos sindromas: trumparegystė, astigmatizmas, hiperopija, žvairumas, nistagmas, tinklainės atsiskyrimas, objektyvo išnirimas ir subluksacija..

Apgyvendinimo sutrikimai pasireiškia skirtingais gyvenimo laikotarpiais, daugumoje apklaustųjų - mokykliniais metais (8-15 metų) ir pereina iki 20-25 metų.

Hemoraginės hematomesenchiminės displazijos: hemoglobinopatijos, Randu-Oslerio-Weberio sindromas, pasikartojanti hemoraginė (paveldima trombocitų disfunkcija, von Willebrando sindromas, kombinuoti variantai) ir tromboziniai (trombocitų hiperagregacija, pirminis antifosfolipidinis sindromas, hiperhomocisteino sindromas)..

Pėdos patologijos sindromas: šlaunikaulis, plokščios pėdos (išilginės, skersinės), tuščiavidurės pėdos.

Pėdos patologijos sindromas yra viena iš ankstyviausių jungiamojo audinio nepakankamumo apraiškų. Dažniausiai yra skersai išplitusi pėda (skersinė plokščiapėdystė), kai kuriais atvejais derinama su 1 piršto nuokrypiu į išorę (hallus valgus) ir išilginėmis plokščiomis pėdomis su pėdos pronacija (plokščia-valgus pėda). Pėdos patologijos sindromo buvimas dar labiau sumažina pacientų, sergančių CTD, fizinio vystymosi galimybę, formuoja tam tikrą gyvenimo stereotipą, paaštrina psichosocialines problemas.

Sąnarių hipermobilumo sindromas: sąnarių nestabilumas, sąnarių išnirimas ir subluksacija.

Sąnarių hipermobilumo sindromas daugeliu atvejų nustatomas jau ankstyvoje vaikystėje. Didžiausias sąnarių hipermobilumas pastebimas sulaukus 13–14 metų, iki 25–30 metų paplitimas sumažėja 3–5 kartus. Sąnarių hipermobilumo dažnis yra žymiai didesnis tarp pacientų, sergančių sunkia KTL.

Vertebrogeninis sindromas: jaunatvinė stuburo osteochondrozė, nestabilumas, tarpslankstelinė išvarža, vertebrobasillarinis nepakankamumas; spondilolistezė.

Vystantis lygiagrečiai su torakodiafragminio sindromo ir hipermobilumo sindromo vystymusi, vertebrogeninis sindromas žymiai pasunkina jų pasekmes.

Kosmetinis sindromas: nuo displazijos priklausančios viršutinės žandikaulio srities dismorfijos (malokliuzija, gotikinis gomurys, ryškios veido asimetrijos); O ir X formos galūnių deformacijos; odos pakitimai (plona permatoma ir lengvai pažeidžiama oda, padidėjęs odos elastingumas, siūlės „audinio popieriaus“ pavidalu).

Kosmetinį DST sindromą labai apsunkina tai, kad yra nedidelių vystymosi anomalijų, nustatytų daugumai pacientų, sergančių DST. Tuo pat metu didžioji dauguma pacientų turi 1–5 mikroanomalijas (hipertelorizmas, hipotelorizmas, „suglamžytos“ auselės, didelės išsikišusios ausys, mažas plaukų augimas ant kaktos ir kaklo, torticollis, diastema, nenormalus dantų augimas ir kt.).

Psichikos sutrikimai: neuroziniai sutrikimai, depresija, nerimas, hipochondrija, obsesiniai-fobiniai sutrikimai, nervinė anoreksija.

Yra žinoma, kad pacientai, sergantys CTD, sudaro padidėjusios psichologinės rizikos grupę, kuriai būdingas sumažėjęs subjektyvus jų pačių galimybių, teiginių lygio, emocinio stabilumo ir darbingumo įvertinimas, padidėjęs nerimo, pažeidžiamumo, depresijos, konformizmo lygis [3, 9]. Nuo displazijos priklausomi kosmetiniai pokyčiai kartu su astenija formuoja psichologines šių pacientų savybes: prasta nuotaika, malonumo ir susidomėjimo veikla praradimas, emocinis labilumas, pesimistinis ateities vertinimas, dažnai su savęs nusišnekėjimo idėjomis ir mintimis apie savižudybę [23]. Natūrali psichologinio išgyvenimo pasekmė yra socialinio aktyvumo ribojimas, gyvenimo kokybės pablogėjimas ir reikšmingas socialinės adaptacijos sumažėjimas [12, 3, 23], kurie yra aktualiausi paauglystėje ir jauname amžiuje..

Kadangi DST fenotipinės apraiškos yra labai įvairios ir praktiškai nesusivienija, o jų klinikinę ir prognostinę vertę lemia ne tik vieno ar kito klinikinio požymio sunkumas, bet ir nuo displazijos priklausomų pokyčių „derinių“ pobūdis, mūsų požiūriu, optimaliausia vartoti terminus „Nediferencijuota jungiamojo audinio displazija“, kuri lemia DST variantą su klinikinėmis apraiškomis, netelpančiomis į paveldimų sindromų struktūrą, ir „diferencijuotą jungiamojo audinio displaziją arba sindrominę DST formą“. Beveik visos klinikinės DST apraiškos užima savo vietą tarptautiniame ligų klasifikatoriuje (TLK 10). Taigi gydytojas turi galimybę gydymo metu nustatyti pagrindinio DST pasireiškimo (sindromo) kodą. Be to, nediferencijuotos DST formos atveju formuluojant diagnozę reikia nurodyti visus pacientui prieinamus DST sindromus, taip formuojant paciento „portretą“, kuris būtų suprantamas bet kuriam gydytojui. tolesnis kontaktas.

Diagnozės parinktys.

1. Pagrindinė liga. Wolffo-Parkinsono-White'o sindromas (WPW sindromas) (I 45,6), susijęs su CTD. Paroksizminis prieširdžių virpėjimas.

Foninė liga. DST:

Komplikacijos: lėtinis širdies nepakankamumas (CHF) IIA, FC II.

2. Pagrindinė liga. II laipsnio mitralinio vožtuvo prolapsas su regurgitacija (I 34.1), susijęs su nedidelėmis širdies anomalijomis - nenormaliai esančia kairiojo skilvelio akordu.

Foninė liga. DST:

Pagrindinės komplikacijos: CHF, FC II, kvėpavimo nepakankamumas (DN 0).

3. Pagrindinė liga. Lėtinis pūlingas-obstrukcinis bronchitas (J 44.0), susijęs su nuo displazijos priklausančia tracheobronchomalacija, paūmėjimu.

Foninė liga. DST:

Komplikacijos: plaučių emfizema, pneumosklerozė, abipusis lipnus pleuritas, DN II laipsnis, CHF IIA, FC IV.

KTL sergančių pacientų valdymo taktika taip pat yra atvira. Šiandien nėra vieningo visuotinai priimto požiūrio į pacientų, sergančių CTD, gydymą. Atsižvelgiant į tai, kad genų terapija medicinai šiuo metu nėra prieinama, gydytojas turi naudoti visus metodus, kurie padės sustabdyti ligos progresavimą. Priimtiniausias sindrominis požiūris į terapinių intervencijų pasirinkimą: autonominių sutrikimų, aritmijos, kraujagyslių, astenijos ir kitų sindromų sindromo korekcija.

Pagrindinis terapijos komponentas turėtų būti nemedikamentinis poveikis, skirtas hemodinamikai gerinti (fizioterapijos pratimai, dozės, aerobinis režimas). Tačiau dažnai reikšmingas veiksnys, ribojantis tikslinio fizinio aktyvumo lygio pasiekimą pacientams, sergantiems CTD, yra prasta subjektyvi treniruočių tolerancija (gausybė asteninių, vegetacinių nusiskundimų, hipotenzijos epizodų), o tai sumažina pacientų laikymąsi tokio tipo reabilitacijos priemonių. Taigi, remiantis mūsų stebėjimais, pagal veloergometrijos duomenis iki 63% pacientų fizinė veikla yra mažai toleruojama, dauguma šių pacientų atsisako tęsti kineziterapijos (mankštos terapijos) kursą. Šiuo atžvilgiu atrodo perspektyvu naudoti vegetotropinius agentus, medžiagų apykaitos vaistus kartu su mankštos terapija. Patartina skirti magnio preparatų. Magnio metabolinio poveikio universalumas, jo gebėjimas padidinti miokardiocitų energijos potencialą, magnio dalyvavimas reguliuojant glikolizę, baltymų, riebalų rūgščių ir lipidų sintezė, magnio kraujagysles plečiančios savybės plačiai atsispindi daugelyje eksperimentinių ir klinikinių tyrimų [6, 7, 22, 26, 30, 31].... Daugybė iki šiol atliktų darbų parodė pagrindinę galimybę pašalinti pacientams, sergantiems DST, būdingus širdies simptomus ir ultragarso pokyčius dėl gydymo magnio preparatais [7, 22, 25, 26]..

Mes tyrėme pacientų, sergančių DST požymiais, gydymo etapais efektyvumą: pirmajame pacientai buvo gydomi vaistu „Magnerot“, antrajame - prie gydymo vaistais buvo pridėtas fizioterapijos pratimų kompleksas. Tyrime dalyvavo 120 pacientų, sergančių nediferencijuota KTL forma, turintys mažą fizinio krūvio toleranciją (pagal dviračių ergometrijos duomenis), nuo 18 iki 42 metų (vidutinis amžius - 30,30 ± 2,12 metų), 66 vyrus, 54 moteris. Torakodiafragminis sindromas pasireiškė įvairaus laipsnio piltuvėlio krūtinės deformacija (46 žmonės), krūtinės kilio deformacija (49 pacientai), asteninė krūtinės forma (7 pacientai), kombinuoti stuburo stulpelio pokyčiai (85,8%). Vožtuvo sindromą apibūdino mitralinio vožtuvo prolapsas (I laipsnis - 80,0%; II laipsnis - 20,0%) su regurgitacija arba be jos (91,7%). 8 žmonėms buvo nustatyta aortos šaknies padidėjimas. Kaip kontrolinė grupė buvo ištirta 30 akivaizdžiai sveikų savanorių, atitinkančių lytį ir amžių..

Remiantis EKG duomenimis, visi pacientai, sergantys KT, parodė skilvelių komplekso galinės dalies pokyčius: 59 pacientams nustatytas I repolarizacijos procesų pažeidimo laipsnis; II laipsnis - 48 pacientams III laipsnis buvo nustatytas rečiau - 10,8% atvejų (13 žmonių). Širdies ritmo kintamumo analizė pacientams, sergantiems CTD, palyginti su kontroline grupe, parodė statistiškai reikšmingai didesnes vidutinių dienos rodiklių - SDNN, SDNNi, RMSSD - vertes. Lyginant širdies ritmo kintamumo rodiklius su autonominės disfunkcijos sunkumu pacientams, sergantiems CTD, buvo nustatytas atvirkštinis ryšys - kuo ryškesnė autonominė disfunkcija, tuo žemesni širdies ritmo kintamumo rodikliai.

Pirmajame kompleksinės terapijos etape Magnerot buvo paskirtas pagal šią schemą: pirmąsias 7 dienas 2 tabletės 3 kartus per dieną, po to 4 savaites po 1 tabletę 3 kartus per dieną..

Dėl gydymo buvo aiški teigiama pacientų pateiktų širdies, astenijos ir įvairių vegetacinių skundų dažnio dinamika. Teigiama EKG pokyčių dinamika pasireiškė I laipsnio repoliarizacijos procesų sutrikimų dažnio sumažėjimu (p

G. I. Nechaeva, medicinos mokslų daktarė, profesorė
Medicinos mokslų daktaras, profesorius V. M. Jakovlevas
V.P.Konevas, medicinos mokslų daktaras, profesorius
Medicinos mokslų kandidatas I. V. Drukas
S. L. Morozovas
Roszdravo valstybinė Omsko medicinos akademija, Omskas
SSMA Roszdrav, Stavropolis

Straipsniai Apie Bursitas